2 августа 2017
Недавно от Степы пришли тревожные известия: мальчик совсем недолго успел побыть дома после длительной госпитализации, как 17 июля вновь попал в больницу: в Челябинске, где Степе капали препарат иммуноглобулин человека нормальный, ему занесли катетерный сепсис (инфекцию), мальчика срочно вернули в Москву. Сейчас Степа вновь находится в ННПЦ ДГОИ им. Димы Рогачева, правда, уже в пансионате. Процесс восстановления идет медленно, пухленький щекастый Степашка сильно похудел и нуждается в дополнительном лечебном питании, а также три раза в день принимает антибиотики. Мама Лена надеется на очередное чудо и рассказывает, что по замечаниям врачей сейчас состояние ее ребенка признано «стабильным».
Мы напоминаем, что Степа по-прежнему нуждается в комплексной терапии препаратами деферазирокс и позаконазол стоимостью 208 900 рублей, а в связи с состоянием ребенка, осложненным катетерным сепсисом, эта проблема стоит особенно остро. Когда Степе назначили эти препараты и его мама вместе со Степой, наконец, вернулась домой, она сразу же обратилась по месту жительства и отправила соответствующие документы в Минздрав, но ответ еще не поступил.
21 июня 2017
Степе Мыльникову из Миасса Челябинской области вы помогали ровно год назад — мальчику был оплачен препарат руксолитиниб стоимостью 130 000 рублей. Ребенку была проведена трансплантация костного мозга, после которой, по подсчетам его мамы Елены, прошло уже 120 дней. Процесс восстановления Степы в виду его тяжелого состояния идет очень медленно: его мышцы пока еще очень слабы, он практически заново учится ходить и в свои пять лет вынужден ездить на коляске из-за того, что быстро устают ноги.
Маленький Степашка нарастил себе большие щеки, но это вовсе не от хорошего аппетита: он у мальчика более чем скромный, хотя мама и старается накормить сына всеми способами: уговорами, сказками и мультиками. Красивые щечки Степы — последствия приема гормональных препаратов, отказ от которых произойдет не за один день. Но, как горько шутит мама Лена, щечки, как у хомячка, — не самые страшные последствия гормонов. Гораздо хуже, что гормональные препараты, которые Степа принимает в «лошадиных дозах», вымывают кальций из его организма. Из-за этого у мальчика на ровном месте случился компрессионный перелом позвоночника. Лена вспоминает, что, когда в 2013 сын только-только делал первые шаги, одновременно с этим по болезни он принимал большое количество гормонов и по настоянию врачей находился в жестком корсете. На этот раз, к радости и Степы, и его мамы, врачи разрешили обойтись без корсета.
Совсем скоро Степу и маму Лену отпускают домой, в родной Миасс, где они не были целых полгода, аж с октября 2016! «Всего на месяц, но мы хотя бы отдохнем от больничной обстановки, я увижу двух других своих сыновей, Максима и Артема, и мужа Алексея», — вздыхает Лена. Папа Степы приезжал к сыну ненадолго, когда ему проводили трансплантацию, но вскоре уехал к детям в Миасс (в отсутствие мамы Лены семья держится на главе семейства, бабушек и дедушек, и прочих помощников у Мыльниковых нет), и вот теперь семья, наконец-то, воссоединится.
Для того, чтобы родные люди встретились друг с другом, Степе нужны дорогостоящие лекарства. «До ТКМ наше состояние было гораздо хуже, — делится с нами Лена, — нам через день переливали кровь и тромбоциты». Теперь, кажется, все наладилось, но на организме Степы сказались последствия переливания: у него в крови очень повышен уровень ферритина (содержащего железо белка), что является большой нагрузкой на печень. Для того, чтобы выводить лишнее железо из организма, Степе назначили препарат руксолитиниб.
Одна упаковка лекарственного препарата руксолитиниб, а также необходимые Степе четыре упаковки противогрибкового препарата позаконазол стоят баснословно дорого: 208 900 рублей! Эти препараты мальчику нужно принимать ежедневно, прерывать терапию после ТКМ нельзя ни в коем случае! Юристы фонда помогут Елене обратиться по месту жительства и, конечно же, сражаться за препараты, но рассмотрение их дела и закупка (в случае положительного решения) займет немало времени, которое Степе нельзя терять ни в коем случае!
Сейчас мальчик и его мама в ожидании — без лекарства уехать домой им не разрешат. В погожие дни Степа гуляет с мамой по паркам возле больницы, особенно любит смотреть на фонтаны, надев солнечные очки и модную шапочку, а еще — разглядывать, сидя в коляске, книжки с большими и красивыми иллюстрациями. Елена признается, что Степа стал таким активным, что к вечеру она просто «падает с ног» от сильной усталости.
Уже полгода Степа и Лена находятся в Москве и не видят своих родных. Мы очень надеемся на то, что вы поможете Степашке вернуться в родной Миасс и обнять братьев и папу.
Автор апдейта:Татьяна Ларина-Державина
Фото: Сергей Щедрин; архив семьи Мыльниковых
Обратная связь: tl@fondpodsolnuh.ru
История ребенка
Степе скоро исполнится 4 года, но он только начинает есть твердую пищу. Когда мама
протягивает ему кусочек яблока, малыш сначала удивляется: «А где пюре?» А потом
осторожно отправляет яблоко в рот и улыбается:
- Мама, бах!
- Проглотил? Какой ты молодец!
Это победа — еще месяц назад он ел только протертые овощи. Сужение пищевода — это осложнение, вызванное самыми обычными вирусами герпеса. Вот только иммунная система Степы перед ними беззащитна, так же, как и перед инфекциями и грибками. Причина в генетическом заболевании — первичном иммунодефиците.
«Жизнь под вопросом»
О том, что иммунная система мальчика работает против собственных эритроцитов,
врачи Челябинска поняли быстро. Уже в 6 месяцев Степа часто страдал от инфекций
и кожных высыпаний, его печень и селезенка были сильно увеличены, а гемоглобин
был значительно ниже нормы. В отделении онкогематологии ребенку поставили
диагноз «аутоиммунная гемолетическая анемия», назначили гормоны и
заместительную терапию иммуноглобулинами. Но через полгода случился рецидив, и
Степу отправили на обследование в отделение иммунологии ФНКЦ имени Дмитрия
Рогачева.
В Москве мальчику диагностировали первичный иммунодефицит, назначили
серьезные иммунносупрессивные, гормональные и противовоспалительные
препараты. Но болезнь отступала неохотно, схему лечения приходилось часто менять,
а дозу лекарств — повышать. От этого у Степы начали разрушаться суставы и зубки, выпадать волосы. Ребенок стал отставать в росте. А врачи пытались понять, какая именно форма первичного иммунодефицита у Степы. Нужно было строго следовать всем назначениям и находиться под постоянным контролем, но дома, в Челябинске, это оказалось непросто.
«Мы таких не лечим»
Мама Елена вспоминает, как в возрасте около 3 лет Степу госпитализировали с
кашлем и лихорадкой в областную больницу:
«Он тяжело дышал, веса в нем почти не было. Мучился от стоматита — полностью отказался от пищи. А врачи говорили: «Лучше мойте рот!» Помню, я зацепилась за халат дежурного врача и стала ходить за ней, просить: «Сделайте хоть что-нибудь». Тогда она направила нас в реанимацию. Там мы пробыли 11 дней, а потом заведующая сказала: «Вы же московские. Мы таких не лечим». Почему сразу не сказали? Я же в больнице, а не дома! Как только нас перевели в обычную палату, я попросила выписку и повезла Степу в Москву. Было ужасно страшно, и ни один врач не поехал в сопровождении!»
В ФНКЦ Степе сделали КТ легких и обнаружили, что герпес спустился вниз по
пищеводу: язвы начали превращаться в рубцы и практически перекрыли путь пище и
кислороду. Расширять проход приходилось дважды в неделю, с помощью специальных
струн, под наркозом. А потом малыш заново учился есть и глотать. Мама с горечью
отмечает, что это не единственный случай, когда только в Москве семья находит
понимание со стороны врачей.
«Несколько месяцев назад у Степы появилась язва на носу. Лор несколько дней не
приходила на осмотр, и началось серьезное воспаление. Пришлось провести
операцию и удалить нежизнеспособные ткани. На месте язвы остался серьезный
рубец, а хирург сухо заметил: «Ну, ничего, сделаете пластику». Я чуть в обморок не
упала!»
«Дорогой ребенок»
После операции Степа снова улетел в Москву, в ФНКЦ, прошел курс противогрибковой
терапии, справился с воспалением в суставах, попробовал твердую пищу и снова
начал смеяться. Он благодарен врачам за помощь и сам следит за их здоровьем.
Надевает маску, берет игрушечный чемоданчик и идет лечить медсестер в отделении.
А сейчас у него появился новый шанс на здоровую жизнь. Это препарат руксолитиниб,
возможность остановить агрессию иммунной системы и предотвратить новые
осложнения. Получить препарат по месту жительства вряд ли получится быстро.
Родители до сих пор пишут жалобы на Минздрав Челябинской области за задержку
выдачи препарата сиролимус. А приобрести самостоятельно руксолитиниб, стоимостью
больше 100 000 рублей, многодетная семья не может. Трое детей и мама живут на
скромную зарплату папы — формовщика на заводе.
Вы можете поддержать Степу и оплатить дорогое лекарство. Дорогое — для государственного бюджета, но ничего не стоящее по сравнению с жизнью ребенка.
Автор истории: Мария Королева
Фото: Сергей Щедрин
Обратная связь: mk@fondpodsolnuh.ru
