Паршакова Арина

6 лет Пермский край
ПИД
Нужно оплатить препарат Экулизумаб 10мг/мл 30 мл. - 7 флаконов стоимостью 2 636 508,87

История

До года девочка росла нормально, затем стала часто болеть. В 2 года заболела очень тяжело, у Арины были пневмония, абсцессы кожи и воспаление сердца, Арина попала в реанимацию г. Перми, где провела несколько недель. Потом ее перевели в отделение иммунологии, где поставили диагноз "Первичный иммунодефицит, хроническая гранулематозная болезнь" и направили лечиться в Москву. Дальше наблюдались в ФГБУ "НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева". Родителям было очень сложно решиться на трансплантацию костного мозга, но зная, что дети с таким диагнозом без трансплантации часто не доживают до школы, они решились. Трансплантация - это очень тяжело, хоть и необходимо. Сейчас у Арины есть осложнения, в том числе повышение артериального давления и низкие тромбоциты. 

Хроническая гранулематозная болезнь - это тяжелое заболевание, при котором у больного есть крайне высокие риски умереть от инфекционных осложнений. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток  для пациентов с хронической гранулематозной болезнью является в настоящее время единственным доступным способом излечиться от данного заболевания.К большому сожалению, препараты, которые получают пациенты во время ТГСК в редких случаях могут вызывать токсическое повреждение и воспаление в самых маленьких кровеносных сосудах. В этих маленьких кровеносных сосудах образуются сотни тысяч тромбов, и органы (в первую очередь почки), не могут функционировать нормально.  К тому же, во время образования этих тромбов потребляется огромное количество тромбоцитов, а это значит, что в тот момент, когда они действительно будут нужны в другой части организма, их может не оказаться в кровеносном русле и человек может умереть от кровотечения. Это состояние называется тромботическая микроангиопатия. Так случилось и у Арины - из-за микротромбов в почках у девочки развивается почечная недостаточность с повышением артериального давления, а тромбоцитов в кровеносном русле почти нет. Наверное, не нужно быть медиком, чтобы понять, сочетание высокого артериального давления и низких тромбоцитов в крови очень опасно и может закончиться фатальным кровоизлиянием в головной мозг. Врачи вынуждены почти ежедневно переливать Арине тромбоциты, чтобы избежать этого страшного кровоизлияния. Однако, долго так продолжаться не может - рано или поздно перелитые тромбоциты также осядут в имеющихся тромбах и еще больше усугубят проблемы с почками. Единственное решение данной проблемы - вводить Арине лекарство, которое подавляет воспаление и образование тромбов в сосудах. Лекарство это называется экулизумаб .